آشالازی در کودکان
آشالازی در کودکان یک اختلال نادر حرکتی مری است که میتواند باعث گیر کردن غذا و مایعات، برگشت غذای هضمنشده، کاهش وزن، اختلال رشد و مشکلات تنفسی شود. اهمیت تشخیص آن در کودکان این است که کودک، بهخصوص در سنین پایین، همیشه نمیتواند احساس «گیر کردن غذا در قفسه سینه» را توضیح دهد؛ در نتیجه بیماری ممکن است با رفلاکس، بدغذایی، استفراغ عادتی، آسم یا اختلال خوردن اشتباه گرفته شود.
آشالازی درماننشده میتواند تغذیه و رشد کودک را مختل کند، اما بیشتر کودکان پس از درمان مناسب، بهبود قابلتوجهی در بلع و کیفیت زندگی پیدا میکنند. این مقاله فقط بر ویژگیهای آشالازی در کودکان و نوجوانان تمرکز دارد و جایگزین ارزیابی فوقتخصص گوارش کودکان نیست.
آشالازی در کودکان چه تفاوتی با بزرگسالان دارد؟
آشالازی در کودکی بسیار نادر است. مرورهای تخصصی میزان بروز سالانه آن را حدود ۲ تا ۳۱ مورد در هر ده میلیون کودک گزارش کردهاند. همین کمیابی باعث میشود بیماری در مراحل ابتدایی کمتر مورد توجه قرار گیرد و تشخیص آن گاهی چند سال به تأخیر بیفتد.
یک فرد بزرگسال معمولاً میگوید هم آب و هم غذای جامد در سینه او گیر میکنند؛ اما کودک خردسال ممکن است فقط:
- غذا را مدت زیادی در دهان نگه دارد؛
- لقمه را تف کند؛
- هنگام غذا خوردن گریه یا بیقراری کند؛
- دائماً همراه غذا آب بخواهد؛
- از خوردن غذای خشک یا سفت امتناع کند؛
- شبها با سرفه و خفگی بیدار شود؛
- بهتدریج وزنگیری مناسبی نداشته باشد.
بعضی کودکان بدون آنکه خود یا والدین متوجه شوند، رفتارهای جبرانی پیدا میکنند؛ برای مثال بسیار آهسته غذا میخورند، گردن خود را صاف میکنند، بعد از هر لقمه آب مینوشند یا فقط غذاهای نرم را میپذیرند.
تفاوت مهم دیگر، اثر بیماری بر رشد است. کاهش دریافت انرژی و پروتئین میتواند ابتدا منحنی وزن و در ادامه رشد قدی، توده عضلانی و عملکرد کودک را تحت تأثیر قرار دهد. بنابراین ثبت وزن و قد روی نمودار رشد بخش مهمی از ارزیابی است.
علائم آشالازی در کودکان براساس سن
| گروه سنی | نشانههای محتمل |
|---|---|
| شیرخوار و نوپا | مشکل تغذیه، امتناع از غذا، برگشت مکرر، سرفه یا خفگی هنگام خوردن، پنومونی تکرارشونده و رشد ناکافی |
| کودک دبستانی | طولانی شدن وعدهها، نیاز به آب پس از هر لقمه، برگشت غذای هضمنشده، درد قفسه سینه یا شکم و کاهش وزن |
| نوجوان | احساس توقف غذا پشت جناغ، دشواری بلع مایعات و جامدات، برگشت شبانه، درد قفسه سینه و اجتناب از غذا خوردن در جمع |
دیسفاژی، برگشت غذا، استفراغ، درد قفسه سینه و کاهش وزن یا وزنگیری ناکافی از نشانههای اصلیاند. در کودکان کوچکتر، امتناع از خوردن، سرفه شبانه، آسپیراسیون و عفونت تنفسی ممکن است بیشتر از شکایت واضح بلع جلب توجه کنند.
تفاوت برگشت غذا با استفراغ معمولی
در آشالازی، غذایی که هنوز وارد معده نشده ممکن است بدون تهوع شدید و حتی چند ساعت بعد به دهان برگردد. والدین ممکن است ذرات تقریباً هضمنشده غذای وعده قبلی را مشاهده کنند.
در استفراغ معمول، محتویات اغلب از معده خارج میشوند و ممکن است با تهوع، انقباض شکم و مواد اسیدی همراه باشند. این تفاوت برای پزشک مهم است، اما تشخیص را بهتنهایی قطعی نمیکند.
چرا آشالازی کودکان با رفلاکس اشتباه گرفته میشود؟
برگشت غذا، سرفه، درد قفسه سینه و امتناع از خوردن در رفلاکس نیز دیده میشوند. به همین دلیل ممکن است کودک ابتدا داروی ضداسید دریافت کند. در گزارشهای کودکان، تأخیر چندساله در تشخیص و درمان اولیه با داروهای ضدرفلاکس یا محرک حرکات گوارشی گزارش شده است.
موارد زیر احتمال آشالازی یا اختلال دیگری در مری را بیشتر میکنند:
- مشکل بلع هم در مایعات و هم در غذاهای جامد؛
- نیاز مداوم به آب برای پایین رفتن لقمه؛
- برگشت غذای هضمنشده، بهویژه هنگام خواب؛
- طولانی شدن غیرعادی وعده غذایی؛
- افت وزن یا خروج از منحنی طبیعی رشد؛
- سرفه و پنومونی تکرارشونده؛
- پاسخ ندادن علائم به درمان مناسب رفلاکس.
پاسخ ندادن به داروی ضداسید، آشالازی را ثابت نمیکند؛ اما ادامه علائم بلع باید باعث بررسی مستقیم مری شود.
علائم خطرناک آشالازی در کودک
در شرایط زیر باید سریع با پزشک یا اورژانس تماس گرفت:
- کودک نمیتواند آب یا بزاق خود را ببلعد؛
- لقمه کاملاً گیر کرده و مایعات نیز برمیگردند؛
- خفگی، کبودی یا تنگی نفس ایجاد شده است؛
- پس از برگشت غذا، تب، سرفه و بیحالی شروع شده است؛
- ادرار بسیار کم، خشکی دهان یا خوابآلودگی وجود دارد؛
- کاهش وزن سریع یا ضعف شدید ایجاد شده است؛
- استفراغ خونی یا مدفوع سیاه دیده میشود؛
- درد شدید و غیرعادی قفسه سینه وجود دارد.
هنگام گیر کردن کامل غذا، نباید با غذای بیشتر یا نوشیدن حجم زیاد آب تلاش کرد لقمه را پایین فرستاد؛ زیرا ممکن است مری بیشتر پر شود و محتویات وارد راه تنفسی شوند.
آشالازی در کودکان چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص معمولاً با کنار هم قرار دادن شرح حال، بررسی رشد، بلع باریم، آندوسکوپی و مانومتری انجام میشود.
بررسی رشد و وضعیت تغذیه
پزشک وزن، قد، شاخص توده بدنی و روند تغییر آنها را ارزیابی میکند. همچنین باید درباره مدت غذا خوردن، غذاهای حذفشده، نیاز به نوشیدن آب، برگشت شبانه و سابقه عفونت ریه سؤال شود.
در کودک کموزن یا بدحال ممکن است آزمایشهایی برای بررسی کمخونی، اختلال الکترولیتها، کمبود پروتئین و سایر مشکلات تغذیهای درخواست شود.
بلع باریم
کودک مایعی حاوی باریم مینوشد و حرکت آن در مری با تصویربرداری بررسی میشود. یافتههای احتمالی عبارتاند از:
- گشادشدگی مری؛
- باقی ماندن باریم؛
- کاهش تخلیه به معده؛
- باریک شدن انتهای مری به شکل نوک پرنده.
بلع باریم زماندار میتواند میزان باقی ماندن محتویات را قبل و بعد از درمان مقایسه کند.
آندوسکوپی فوقانی
آندوسکوپی برای مشاهده داخل مری، بررسی غذای باقیمانده و رد علل دیگر انجام میشود. التهاب ائوزینوفیلیک مری، تنگی، زخم، انسداد ساختاری و بعضی بیماریهای دیگر میتوانند علائم مشابه ایجاد کنند.
در صورت نیاز از مخاط نمونهبرداری میشود. آندوسکوپی ممکن است آشالازی را مطرح کند، اما فشار و عملکرد عضلات مری را بهطور مستقیم اندازه نمیگیرد.
مانومتری با وضوح بالا
مانومتری مهمترین آزمایش عملکردی برای تأیید آشالازی و تعیین تیپ یک، دو یا سه است. یک کاتتر باریک، فشار قسمتهای مختلف مری را هنگام بلع ثبت میکند.
انجام مانومتری در کودک خردسال ممکن است دشوارتر باشد؛ همکاری کودک، اندازه تجهیزات و تجربه مرکز بر کیفیت آزمایش تأثیر دارند. در کودکانی که آزمایش ناقص است، نتیجه باید همراه با علائم، آندوسکوپی و بلع باریم تفسیر شود.
استفاده از FLIP
در بعضی مراکز تخصصی، FLIP هنگام آندوسکوپی میزان بازشدن و انعطاف محل اتصال مری و معده را اندازه میگیرد. این روش میتواند در مواردی که تحمل مانومتری دشوار است یا هنگام ارزیابی نتیجه میوتومی، اطلاعات تکمیلی ارائه دهد؛ اما جایگزین خودکار همه بررسیهای دیگر نیست.
تفاوت آشالازی مری با آشالازی کریکوفارنژیال
آشالازی معمولی در محل اتصال انتهای مری و معده رخ میدهد. در مقابل، آشالازی کریکوفارنژیال اختلال نادری در اسفنکتر بالایی مری و مرحله حلقی بلع است.
آشالازی کریکوفارنژیال بیشتر با دشواری شروع بلع، خفگی فوری هنگام غذا خوردن، خروج غذا از بینی و آسپیراسیون همراه است. این دو اختلال نباید با یکدیگر اشتباه شوند؛ زیرا محل بیماری، بررسیهای لازم و درمان آنها متفاوت است.
سندرم سه A در کودکان مبتلا به آشالازی
آشالازی در بیشتر کودکان بهتنهایی رخ میدهد؛ اما گاهی بخشی از سندرم آلگرو یا سندرم سه A است. سه جزء کلاسیک این سندرم عبارتاند از:
- آشالازی؛
- نارسایی غده فوقکلیه؛
- کاهش یا نبود اشک یا آلاکریمیا.
این بیماری معمولاً با تغییرات ژن AAAS و وراثت اتوزوم مغلوب ارتباط دارد. در صورت اضافه شدن اختلالات عصبی یا خودکار، گاهی اصطلاح سندرم چهار A استفاده میشود.
در کودک مبتلا به آشالازی باید به این نشانهها توجه کرد:
- نداشتن اشک هنگام گریه از دوران شیرخوارگی؛
- خشکی شدید چشم؛
- تیرگی غیرعادی پوست؛
- ضعف، افت فشار یا غش؛
- حملات افت قند، تشنج یا بیحالی شدید؛
- ازدواج فامیلی یا خواهر و برادر دارای علائم مشابه؛
- ضعف عضلات، اختلال راه رفتن یا نشانههای عصبی.
نارسایی آدرنال درماننشده میتواند خطرناک باشد. اگر سندرم سه A مطرح باشد، کودک باید توسط متخصص غدد، چشم، ژنتیک و در صورت نیاز مغز و اعصاب بررسی شود. پیش از بیهوشی و عمل نیز وضعیت هورمونهای آدرنال و نیاز به استروئید اضافی باید مشخص شود.
درمان آشالازی در کودکان
هدف درمان، کاهش مقاومت دریچه انتهای مری است. درمان نمیتواند عصبهای آسیبدیده را بهطور کامل بازسازی کند، اما میتواند عبور غذا را بهتر کند و از سوءتغذیه و آسپیراسیون بکاهد.
میوتومی هلر لاپاراسکوپی
در این جراحی، عضلات انتهای مری و ابتدای معده از طریق چند برش کوچک شکمی بریده میشوند. معمولاً فوندوپلیکاسیون جزئی نیز انجام میشود تا خطر رفلاکس کاهش یابد.
میوتومی هلر سالها درمان اصلی کودکان بوده و همچنان یک روش تثبیتشده است. وجود فتق هیاتال یا نیاز به اقدام ضدرفلاکس همزمان ممکن است انتخاب آن را تقویت کند.
POEM
در POEM آندوسکوپ از دهان وارد میشود، در دیواره مری تونل ایجاد میشود و عضلات سفت انتهای مری بریده میشوند. برش پوستی وجود ندارد و طول میوتومی را میتوان متناسب با ناحیه اسپاسم تنظیم کرد.
یک متاآنالیز شامل ۵۴۷ بیمار کودک، موفقیت فنی POEM را حدود ۹۷ درصد و موفقیت بالینی را حدود ۹۳ درصد گزارش کرد. رفلاکس نیز در حدود ۲۲ درصد گزارش شد. این اعداد از مطالعات متفاوت و عمدتاً غیرتصادفی به دست آمدهاند و تضمینکننده نتیجه هر کودک نیستند.
POEM و هلر هر دو میتوانند مؤثر باشند؛ اما شواهد مستقیم و طولانیمدت در کودکان هنوز از مطالعات بزرگسالان محدودتر است. مرور سال ۲۰۲۵ نشان داد اغلب مطالعات آشالازی کودکان کوچک و گذشتهنگر هستند و حتی امتیاز اکارت که زیاد استفاده میشود، برای کودکان اعتبارسنجی نشده است. بنابراین موفقیت درمان باید با رشد، تغذیه، تخلیه مری و کیفیت زندگی نیز سنجیده شود.
اتساع پنوماتیک
در این روش، بالونی داخل دریچه مری باد میشود تا الیاف عضلانی کشیده یا شکافته شوند. بالون ممکن است برای بعضی کودکان مؤثر باشد، اما امکان بازگشت علائم و نیاز به تکرار وجود دارد. سوراخ شدن مری نیز عارضهای نادر اما مهم است.
بوتاکس و دارو
تزریق بوتاکس میتواند فشار دریچه را موقتاً کم کند، اما اثر آن معمولاً ماندگار نیست. داروهایی مانند نیفدیپین نیز تأثیر محدود و عوارضی مانند افت فشار دارند.
این روشها معمولاً درمان اصلی کودک سالمی نیستند که امکان دریافت هلر، POEM یا درمان ماندگارتر را دارد.
تغذیه کودک قبل و بعد از درمان
کودک کموزن باید پیش از عمل از نظر دریافت انرژی، پروتئین و مایعات بررسی شود. غذای نرم، مرطوب و پرانرژی میتواند موقتاً کمککننده باشد، اما رژیم غذایی جای باز کردن دریچه را نمیگیرد.
به دلیل احتمال باقی ماندن غذا در مری، ممکن است پیش از بیهوشی رژیم مایع و مدت ناشتایی ویژهای لازم باشد. دستور مرکز درمانی باید دقیق اجرا شود.
پس از POEM یا میوتومی هلر، رژیم معمولاً بهصورت مرحلهای پیش میرود:
- مایعات شفاف؛
- مایعات کامل؛
- غذاهای پورهای؛
- غذاهای نرم؛
- بازگشت تدریجی به رژیم معمول.
زمان هر مرحله به روش عمل و دستور پزشک بستگی دارد. والدین نباید به دلیل گرسنگی کودک، غذای جامد را زودتر از زمان تعیینشده شروع کنند.
مراقبت و پیگیری طولانیمدت
بهبود بلع به معنی پایان پیگیری نیست. در ویزیتهای بعدی باید این موارد بررسی شوند:
- بازگشت وزن و قد به مسیر مناسب رشد؛
- توان خوردن مایعات و جامدات؛
- مدت وعدهها و میزان نیاز به آب؛
- برگشت غذا و سرفه شبانه؛
- علائم رفلاکس یا التهاب مری؛
- کیفیت زندگی، حضور در مدرسه و اضطراب مرتبط با غذا؛
- نیاز به آندوسکوپی، بلع باریم یا بررسی اسید.
رفلاکس ممکن است بعد از POEM یا هلر ایجاد شود و کودک همیشه آن را به شکل سوزش بیان نکند. سرفه شبانه، درد بالای شکم، بوی بد دهان، امتناع از خوردن یا التهاب در آندوسکوپی میتوانند نشانه باشند. پیگیری رفلاکس بهخصوص پس از POEM اهمیت دارد.
آیا کودک پس از درمان زندگی طبیعی خواهد داشت؟
بسیاری از کودکان پس از درمان مؤثر میتوانند وزن بگیرند، غذاهای متنوعتری بخورند و فعالیت و مدرسه عادی داشته باشند. بااینحال، عمل لزوماً حرکات طبیعی مری را بازسازی نمیکند.
ممکن است کودک همچنان لازم باشد:
- آهسته غذا بخورد؛
- لقمهها را کاملاً بجود؛
- وعدههای کوچکتر مصرف کند؛
- همراه غذا جرعههای محدود آب بنوشد؛
- نزدیک خواب غذا نخورد.
افزایش تدریجی نیاز به آب، طولانی شدن دوباره وعدهها، برگشت غذا یا افت وزن نباید بخشی طبیعی از زندگی بعد از عمل تلقی شود. این تغییرات میتوانند نشانه باز شدن ناکافی دریچه، اسکار، رفلاکس و تنگی یا کاهش تخلیه مری باشند.
سوالات متداول والدین
آیا آشالازی کودکان ارثی است؟
بیشتر موارد منفرد هستند و الگوی ارثی مشخصی ندارند. در سندرم سه A، وراثت اتوزوم مغلوب مطرح است. نبود اشک، نارسایی آدرنال یا سابقه خانوادگی، نیاز به بررسی ژنتیک را بیشتر میکند.
آیا آشالازی بر قد کودک اثر میگذارد؟
اگر کودک برای مدت طولانی انرژی و پروتئین کافی دریافت نکند، ابتدا وزنگیری و سپس رشد قدی ممکن است مختل شوند. درمان مناسب و بازتوانی تغذیهای میتوانند فرصت جبران رشد را افزایش دهند.
آیا POEM بهتر است یا هلر؟
برای همه کودکان یک پاسخ ثابت وجود ندارد. POEM بدون برش پوستی است و امکان میوتومی طولانیتر دارد. هلر امکان فوندوپلیکاسیون و اصلاح بعضی مشکلات آناتومیک را فراهم میکند. شرایط کودک و تجربه مرکز از جدیدتر بودن روش مهمترند.
جمعبندی
آشالازی در کودکان نادر است، اما به دلیل شباهت با رفلاکس، بدغذایی، آسم و اختلال خوردن ممکن است دیر تشخیص داده شود. گیر کردن مایعات و جامدات، برگشت غذای هضمنشده، طولانی شدن وعدهها، نیاز به آب، افت رشد و سرفه شبانه مهمترین سرنخها هستند.
تشخیص بر ترکیب بلع باریم، آندوسکوپی و مانومتری با وضوح بالا استوار است. در کودکی که اشک ندارد، پوست او تیره شده یا حملات افت قند و ضعف دارد، سندرم سه A باید بررسی شود.
میوتومی هلر و POEM درمانهای اصلی و مؤثرند؛ اتساع پنوماتیک برای بعضی کودکان مناسب است و بوتاکس و داروها بیشتر نقش موقت دارند. انتخاب روش باید در مرکز باتجربه و براساس سن، تیپ آشالازی، وضعیت تغذیه، شکل مری و خطر رفلاکس انجام شود.
پس از درمان نیز رشد، تغذیه، رفلاکس، علائم تنفسی و بازگشت مشکل بلع باید پیگیری شوند. این مقاله برای افزایش آگاهی والدین تهیه شده و جایگزین ارزیابی و درمان فوقتخصص گوارش کودکان نیست.
منابع
- Neville JJ و همکاران. مرور نظاممند پیامدهای گزارششده در مطالعات آشالازی کودکان.
- مرور نظاممند و متاآنالیز POEM و میوتومی هلر در کودکان.
- متاآنالیز ایمنی و اثربخشی POEM در بیماران کودک.
- مرور تخصصی تشخیص و درمان آشالازی کودکان.
- منابع NCBI درباره سندرم آلگرو یا سه A.
